| Não fique refém dos algoritmos, nos siga no Telegram e fique atualizado com as últimas notícias. |
Nesta sexta-feira, 17 de abril, celebra-se o Dia Mundial da Hemofilia, uma data marcada por um apelo global da Federação Mundial da Hemofilia (WFH). A campanha deste ano foca na **importância crucial do diagnóstico** como o primeiro e essencial passo para o cuidado e tratamento de pessoas com esta condição genética rara. A WFH estima que uma vasta maioria de pacientes ainda não tenha acesso a um diagnóstico preciso.
A falta de diagnóstico atinge proporções alarmantes, com a federação alertando que mais de três quartos das pessoas com hemofilia no mundo ainda não foram diagnosticadas. Essa lacuna é ainda mais significativa quando se consideram outros distúrbios hemorrágicos menos conhecidos. Isso significa que centenas de milhares de pessoas em todo o mundo ainda não têm acesso a cuidados básicos, como ressalta a entidade.
“O diagnóstico preciso é a porta de entrada para o tratamento de pessoas com distúrbios hemorrágicos. No entanto, em muitas partes do mundo, barreiras continuam a atrasar ou impedir o diagnóstico correto, resultando em taxas de diagnóstico inaceitavelmente baixas”, avaliou Cesar Garrido, presidente da WFH. Ele convoca a comunidade global a se unir na defesa de capacidades diagnósticas mais robustas em todos os lugares, pois sem diagnóstico não há tratamento e, sem tratamento, não há progresso.
Entendendo a Hemofilia: Uma Condição de Coagulação Sanguínea
O Ministério da Saúde define a hemofilia como uma condição genética rara que afeta a coagulação do sangue. Ela ocorre devido à deficiência de fatores essenciais que auxiliam na formação de um “curativo natural” do corpo, impedindo que o sangue pare de sangrar adequadamente. Na prática, isso resulta em sangramentos prolongados, que podem ocorrer nas juntas (hemartroses) e nos músculos (hematomas).
O processo de coagulação sanguínea envolve uma sequência de proteínas que, ao final, formam um coágulo para estancar o sangramento. Pessoas com hemofilia possuem uma deficiência em um desses fatores, o que impede a formação adequada do coágulo e mantém o sangramento ativo por mais tempo do que o normal. Essa condição pode ser classificada em dois tipos principais: hemofilia A e hemofilia B, com a gravidade variando de acordo com a quantidade de fator presente no plasma sanguíneo.
Gravidade e Transmissão da Doença
A gravidade da hemofilia é categorizada em grave (fator menor que 1%), moderada (de 1% a 5%) e leve (acima de 5%). No caso da hemofilia leve, a condição pode, inclusive, passar despercebida até a idade adulta, sendo diagnosticada apenas em situações de traumas ou cirurgias.
Embora a hemofilia seja majoritariamente uma condição genética hereditária, transmitida de pais para filhos, ela também pode ser adquirida. A hemofilia congênita, presente desde o nascimento, é causada por uma alteração genética ligada ao cromossomo X. É por isso que a doença é mais provável em homens do que em mulheres, já que eles possuem apenas um cromossomo X. Cerca de 70% dos casos são transmitidos por mães portadoras da mutação genética.
Situação da Hemofilia no Brasil e Produção Nacional
No Brasil, em 2024, foram registrados 14.202 pessoas com hemofilia, sendo a maioria casos de hemofilia A (11.863) e 2.339 casos de hemofilia B. A Empresa Brasileira de Hemoderivados e Biotecnologia (Hemobrás), vinculada ao Ministério da Saúde, é responsável pela produção de medicamentos hemoderivados distribuídos pelo Sistema Único de Saúde (SUS).
A Hemobrás reforça a importância da produção nacional de medicamentos, destacando o trabalho realizado em Goiana, Pernambuco. A empresa, com seu complexo industrial, projeta o Brasil no cenário de autossuficiência na produção de medicamentos essenciais, como o Fator VIII de coagulação, crucial para o tratamento da hemofilia A. Ao garantir o acesso a esses medicamentos, o SUS funciona como um escudo logístico e tecnológico, promovendo a saúde e permitindo uma rotina ativa para os pacientes com hemofilia.